Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica inflamatoria crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara, de causa desconocida, caracterizada por la tríada de uveítis (inflamación de una membrana que recubre ciertas partes de los ojos, llamada úvea), úlceras bucales y de los órganos genitales recurrentes y artritis (inflamación de las articulaciones).

Aunque las manifestaciones clínicas de la enfermedad están descritas ya en los textos hipocráticos, la descripción de la tríada sintomática clásica no se hace hasta 1937, por Hulusi Behçet, que la describe como aftas recurrentes orales, aftas genitales e iritis que evolucionan a ceguera.

Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas inmunológicas, autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada con el sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), se asocia con esta enfermedad en Japón y en países Mediterráneos con el HLA-B51. Son frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El síndrome suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito algunos casos en niños y es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.

La enfermedad de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo y en ciertos países de Asia, en especial en Japón.

Clínicamente se caracteriza por:

1.- Lesiones oculares: Uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior pigmentada del iris) posterior, que si no se trata puede producir ceguera, iridociclitis (inflamación de ciertas regiones del ojo) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), en ocasiones con hipopión (colección purulenta en la cámara anterior del ojo), que suele presentarse con dolor, fotofobia (sensibilidad anormal a la luz, especialmente en los ojos) y visión borrosa. También puede presentar coroiditis (inflamación de la coroides), vasculitis retiniana y papilitis (inflamación de la papila retiniana).

2.- Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en la mayoría de los pacientes estas úlceras son la primera manifestación de la enfermedad, úlceras genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en la vulva y vagina, donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse espontáneamente. Se debe pensar en la enfermedad de Behçet en pacientes con úlceras orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.

Hasta en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas (elevaciones pequeñas de la piel), pústulas (lesión de la piel consistente en una prominencia circunscrita que contiene un líquido purulento), vesículas y foliculitis (término genérico que designa todas las inflamaciones de los folículos, especialmente de los folículos pilosos). Son características las lesiones similares al eritema nodoso y, aproximadamente en el 40% de los pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.

3.- Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis leve a moderada, autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras articulaciones grandes.

4.- Otras lesiones menos frecuentes: Pueden afectarse también otras áreas del organismo, como los vasos sanguíneos donde se produce una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) generalizada que puede producir aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una arteria o vena) o trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) y puede afectar también a los riñones en forma de glomerulonefritis (proceso inflamatorio que afecta al riñón) focal asintomática. En pocas ocasiones se afectan los pulmones, con vasculitis y aneurismas de las arterias pulmonares. Se produce una tromboflebitis migratoria superficial o profunda recidivante en el 25% de los casos y puede ocasionar obstrucción de la vena cava. sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) en el 10 al 25% de los casos, que se caracteriza por: diplopia (visión doble), parálisis pseudobulbar, parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelar y alteraciones cerebrales y espinales sensoriales y motoras y afección del aparato digestivo.

El diagnóstico es clínico y puede tardar meses. El diagnóstico diferencial se realiza con el síndrome de Reiter, el síndrome de Stevens Johnson, el Lupus Eritematoso Sistémico, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante y la infección por herpes simple, en especial con meningitis aséptica recidivante. El síndrome de Behçet no presenta hallazgos específicos que excluyan las demás posibilidades, pero se suele distinguir por el curso recidivante y la afectación de múltiples órganos. Los hallazgos de laboratorio no son específicos pero sí son característicos de enfermedad inflamatoria (elevación de la VSG, gammaglobulinas, globulinas alfa 2 y leucocitosis leve).

La enfermedad de Behçet es una enfermedad de evolución crónica, con fases de remisión y recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) que pueden durar entre semanas y años e incluso se pueden prolongar durante décadas. Sin embargo, la ceguera, la obstrucción de la vena cava y la parálisis pueden complicar la evolución. Los decesos, poco frecuentes, se asocian con afectación neurológica y vascular.

El tratamiento sintomático suele producir un resultado aceptable. La colchicina puede disminuir la frecuencia y la gravedad de las úlceras orales y genitales. Las punciones con aguja producen lesiones cutáneas inflamatorias y se deben evitar siempre que sea posible. Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente la afectación ocular y oral. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran la frecuencia de las recaídas. Algunos pacientes con uveítis grave o afectación del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) responden a dosis elevadas de corticoides sistémicos. Los pacientes con uveítis posterior que no responden a la prednisona deben tratarse inicialmente con ciclosporina.